Enfermedad de Still del adulto: características clínicas y pronóstico de una cohorte de pacientes colombianos / Adult Still disease: Clinical features and prognosis in a cohort of Colombian patients

Resumen Introducción. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una condición médica poco frecuente que puede presentar complicaciones graves; sin embargo, aún no se conocen con claridad sus factores de riesgo, sus factores pronósticos, ni los aspectos asociados a las recaídas y a la refractariedad a esteroides en individuos con esta condición. Objetivos. Describir el comportamiento clínico de la ESA y determinar los factores asociados a la refractariedad a esteroides, a recaídas y a complicaciones en pacientes con esta enfermedad. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo de cohortes que incluyó 45 pacientes diagnosticados con ESA entre enero de 2007 y enero de 2017 en 2 hospitales de referencia. Se presentan medidas de resumen. Se realizaron dos análisis de regresión logística para identificar posibles factores que expliquen la refractariedad a esteroides, las recaídas y el desarrollo de complicaciones en la población de estudio. Resultados. La edad promedio de los participantes fue 42.13±15.8 años. De los 45 pacientes incluidos, 23 (51.1%) eran mujeres, a 42 (93.3%) se le prescribieron esteroides, y, de estos, 13 (32%) se consideraron refractarios a esteroides. Se presentaron complicaciones en 12 (26.7%) individuos y su frecuencia fue mayor en pacientes con temperatura máxima >39°C. Finalmente, 33 (73.3%) pacientes tuvieron un seguimiento mayor a 1 año, de los cuales, 17 (37.8%) presentaron recaídas, las cuales fueron más frecuentes en individuos refractarios a esteroides o con esplenomegalia. Conclusión. Los pacientes que recibieron cualquier tipo de terapia biológica fueron más refractarios a esteroides; por su parte, la refractariedad a esteroides y la esplenomegalia se asociaron a un mayor número de recaídas, y la temperatura >39°C se asoció a al desarrollo de complicaciones.

Abstract Introduction: Adult Still disease (ASD) is a rare disorder that can lead to serious complications; however, risk factors associated with the development of this disease, its prognostic factors, and aspects related to relapse and steroids refractoriness in individuals with this condition are not yet clearly known. Objectives: To describe the clinical behavior of ASD and determine factors associated with steroid refractoriness, relapse, and complications in patients with this condition. Materials and methods: A retrospective cohort study was conducted in 45 patients diagnosed with ASD between January 2007 and January 2017 in 2 reference hospitals. Summary statistics are presented. In addition, two logistic regression analysis were conducted in order to identify possible factors explaining steroid refractoriness, relapses, and the development of complications in the study population. Results: Participants' average age was 42.13 ± 15.8 years. Out of the 45 patients, 23 (51.1%) were women, 42 (93.3%) were prescribed steroids, and of these, 13 (32%) were considered as steroid refractory. Complications were observed in 12 individuals (26.7%), and their frequency was higher in patients whose maximum body temperature was higher than 39°C. Finally, 33 (73.3% patients had a follow-up greater than 1 year, of which 17 (37.8%) suffered relapses; in addition, relapses were more frequent in patients who were steroid refractory or those with splenomegaly. Conclusion: Patients who were prescribed any type of biological therapy were more steroid refractory. On the other hand, steroid refractoriness and splenomegaly were associated with a higher frequency of relapses, while having a body temperature >39°C was associated with developing complications.

Microangiopatía trombótica en Lupus Eritematoso Sistémico: a propósito de tres casos / Thrombotic microangiopathy in Systemic Lupus Erythematosus: three cases report

RESUMEN Se describen tres casos de pacientes con lupus y microangiopatía. Los casos descritos representan las principales condiciones asociadas a lupus que pueden generar anemia microangiopática, como son: anemia hemolítica microangiopática, síndrome antifosfolípido con microangiopatía localizada y síndrome antifosfolípido catastrófico. La alta mortalidad que conlleva la anemia microangiopática, sin el tratamiento oportuno, hace necesario motivar a los clínicos a conocer ampliamente la enfermedad para poder reconocerla prontamente.

SUMMARY In this article, we describe three cases of lupic patients that developed microangiopathy. Those cases represent the principal etilogies of microangiopathy in Lupus such as, microangiopathic haemolytic anaemia and antiphospholipid syndrome with and without castastrofic manifestations. The clinicians must know deeply about this condition to recognize it in a timely manner.

Daño de órgano en una cohorte de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico: caracterización y factores asociados / Organ damage in a cohort of Colombian patients with systemic lupus erythematosus: Characterization and associated factors

RESUMEN El daño irreversible de órgano es predictor de morbilidad, mortalidad, mayor acúmulo de daño y mala calidad de vida en los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Objetivos: Caracterizar el daño y los factores que mejor lo explican, en una población de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico. Métodos: Estudio retrospectivo de seguimiento a una cohorte. El daño se midió con el SLICC/ACR (índice de Systemic Lupus International Collaborating Clinics y del American College of Rheumatology) y la actividad de la enfermedad por SELENA SLEDAI. La caracterización del daño se hizo mediante estadística descriptiva, los factores asociados con el desenlace se evaluaron con Chi2 de Pearson o Fisher, t de Student o U de Mann-Whitney; la proporción de pacientes que acumularon daño se evaluó con el test de Friedman y el puntaje acumulado con el test de Wilcoxon. La determinación de los factores asociados independientemente con el desenlace se hizo con una regresión logística. Resultados: Se incluyeron 161 pacientes con diagnóstico de novo y seguimiento mínimo de un año; el 28,9% sufrió daño. Los dominios más representados fueron el neuropsiquiátrico, renal y vascular. Los anticuerpos antifosfolípido, las dosis promedio de prednisolona mayores a 12,5 mg/día y presentar 2 o más recaídas se asociaron independientemente al daño orgánico. Conclusiones: Los anticuerpos antifosfolípido, la dosis de esteroides y la frecuencia de recaídas se asocian al daño orgánico en una población colombiana de pacientes con lupus eritematoso sistémico.

ABSTRACT Irreversible organ damage is a predictive factor of morbidity, mortality, increased accumulation of damage, and poor quality of life in patients with systemic lupus erythematosus. Objectives: To describe the damage, and the factors that best explain it, in a population of Colombian patients. Methods: A retrospective follow-up study of a patient cohort. The damage was measured using the Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) and the American College of Rheumatology (ACR) index, and disease activity by SELENA SLEDAI. Descriptive statistics were used to describe the damage. The factors associated with the outcome were evaluated with Pearson's or Fisher's Chi2, Student's t or Mann-Whitney's U. The proportion of patients that accumulated damage was evaluated with the Friedman test, and the cumulative score with the Wilcoxon test. The determination of the factors independently associated with the outcome was performed using logistic regression. Results: A total of 161 patients with recent diagnosis, and followed for one year or more, were included, 28.9% of whom had suffered damage. The most represented domains were neuropsychiatric, renal and vascular. Anti-phospholipid antibodies, mean doses of prednisolone greater than 12.5 mg/day, and suffering 2 or more relapses were independently associated with organ damage. Conclusions: Anti-phospholipid antibodies, steroid doses and frequency of relapses are associated with organ damage in a Colombian population of patients with systemic lupus erythematosus.

Uso de inhibidores directos del factor Xa en síndrome antifosfolípido: una serie de 7 casos / Use of factor Xa inhibitors in antiphospholipid antibodies syndrome: A serie of 7 cases

RESUMEN Introducción: El síndrome antifosfolípido se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra fosfolípidos de membrana y manifestaciones clínicas, principalmente trombóticas y obstétricas. Su tratamiento se basa en la anticoagulación indefinida, generalmente con warfarina, la cual, por diversos factores, no siempre es factible por lo que es necesario el uso de terapias alternativas. Objetivo: Describirla experiencia con rivaroxabán en pacientes con síndrome antifosfolípido. Materiales y métodos: Estudio descriptivo en el que se evaluaron pacientes que cumplieron los criterios de Sydney de 2006 para síndrome antifosfolípido y que recibieron anticoagulación con rivaroxabán a dosis de 20 mg día en 2 hospitales de referencia en Medellín (Colombia), entre enero de 2012 y abril de 2015. Resultados: Se incluyeron 7 pacientes con una media de edad de 36,6 ± 10,8 arios (rango: 2355). De estos, 4 individuos tenían trombosis venosa, 5 trombosis arteriales, 5 anticuerpos anticardiolipinas positivos, 3 anticoagulante lúpico positivo, 2 pacientes tenían anti-f32 glicoproteína positivo y un paciente triple positividad de anticuerpos. La mediana de utilización de la warfarina fue de 15 meses (rango: 1-36). Las razones para el inicio de rivaroxabán fueron: sangrado (n = 2), rango subterapéutico de anticoagulación (n = 2), toxicodermia (n = 1), intolerancia gastrointestinal (n = 1) y retrombosis (n = 1). El tiempo de uso fue 17,9 ± 13,4 meses (rango: 3-34) y durante el periodo de seguimiento no se presentaron eventos adversos, pero sí 2 episodios nuevos de trombosis. Conclusión: El uso de inhibidores del factor Xa en una serie de pacientes con síndrome antifosfolípido e imposibilidad para el uso de warfarina mostró un adecuado perfil de seguridad; no obstante, hubo 2 episodios recurrentes de trombosis.

ABSTRACT Background: Antiphospholipid syndrome is an autoimmune disease with antibodies against membrane phospholipids with mainly thrombotic and/or obstetric manifestations. Its treatment is generally based on indefinite anticoagulation, usually with warfarin, and which, for various factors, is not always feasible, making it necessary to use alternative therapies. Objective: To describe the experience with rivaroxaban in patients with antiphospholipid syndrome. Materials and methods: A descriptive study was conducted on subjects that met the 2006 Sydney criteria for antiphospholipid antibodies syndrome and received anticoagulation with rivaroxaban at 20mg daily dose in 2 reference hospitals in Medellin, Colombia, between January 2012 and April 2015. Results: The study included 7 patients, with a mean age of 36±10.8 years (range 23-55). Four patients had venous thrombosis, 5 arterial, 5were positive for anticardiolipin antibodies, 3 reactive to lupus anticoagulant, 2 anti-β2 glycoprotein positive subjects, and one patient had triple antiphospholipid antibody positivity. The median time of warfarin use was 15 months (RIQ 1-36). The reasons for starting rivaroxaban were: bleeding (n = 2), sub-therapeutic coagulation ranges (n = 2), toxicoderma, gastrointestinal intolerance, and re-thrombosis (n = 1, each). The time of use was 17.9±13.4 months (range: 3-34). There were 2 recurrent cases of thrombosis during follow-up, and no adverse events. Conclusion: The use of factor Xa inhibitors in a series of patients with antiphospholipid syndrome and unable to use warfarin showed an adequate safety profile; however, 2 recurrent episodes of venous thrombosis occurred.

Síndrome de Gardner-Diamond como diagnóstico diferencial de lupus / Gardner-Diamond syndrome as a differential diagnosis of lupus

El síndrome de Gardner-Diamond o púrpura psicógena es una vasculopatía de presunto origen autoinmune que se caracteriza por una reacción cutánea localizada, asociada a situaciones de estrés emocional. Se presenta el caso de una paciente con lesiones equimóticas, dolorosas y de aparición intermitente, relacionadas con diversos eventos estresores, que habían sido manejadas como manifestación de lupus

Gardner-Diamond syndrome or psychogenic purpura is an vasculopathy characterized by a localized cutaneous reaction, associated with episodes of emotional stress or mental illness as trigger factors. A case of a female patient with multiple, intermittent, nodular, ecchymotic and painful lesions related to various stressing events that was treated as lupus is reported below

Predictive factors for low rate of remission in a population of Colombian patients with severe proliferative lupus nephritis.

The objective of this study is to determine the predictive risk factors of failure to achieve remission within 12 months in a group of patients with proliferative lupus nephritis from Northwestern Colombia. Pragmatic clinical study with retrospective analysis was conducted. We included subjects with systemic lupus erythematosus as defined by the American College of Rheumatology with biopsy-proven nephritis. We assessed 149 patients, with 84 % female. Age at diagnosis of systemic lupus erythematosus is 24.7 years (16-31). The time between diagnosis of lupus erythematosus and proliferative nephritis is 2 months (0-35.5). ISN/RPS 2003 histologic classification types are the following: IV (63.8 %), III (13.4 %), V + III (3.3 %), and V + IV (3.3 %). Activity index is 6.18 ± 4.55 and chronicity index is 1 (0-3). The result of 24-h proteinuria is 2000 mg (667-4770) and baseline creatinine is 0.9 mg/dL (0.7-1.3). Induction therapy includes corticosteroids (100 %), cyclophosphamide (74.1 %), and mycophenolate mofetil (25.9 %). At 12 months, 40.7 % of individuals failed to attain partial or complete remission. Elevated creatinine (p = 0.0001) and 24-h proteinuria greater than 1500 mg (p = 0.0011) were basal predictors of failure to attain partial or complete remission by bivariate analysis. Similar results were obtained in multivariate analysis: Baseline creatinine elevation (OR 3.62, 95 % CI, 1.59-8.23; p = 0.002) and 24-h proteinuria greater than 1500 mg (OR 3.62, 95 % CI, 1.29-10.13; p = 0.014) were independent predictors of failure to achieve partial or complete remission. At 12 months, 40.7 % of patients did not attain partial or complete remission. Baseline elevated creatinine and 24-h proteinuria over 1500 mg were predictors for poor response.

Factores de riesgo predictores de falla a la terapia de inducción de nefritis lúpica en una cohorte de pacientes colombianos / Predictive risk factors for failure to induction therapy of lupus nephritis in a cohort of Colombian patients

Objetivos: Determinar los predictores de falla a la inducción de remisión de la nefritis lúpica proliferativa en pacientes del noroccidente colombiano. Material y métodos: Estudio pragmático con análisis retrospectivo. Se incluyeron sujetos con lupus eritematoso sistémico por criterios del American College of Rheumatology con nefritis confirmada por biopsia renal. Resultados: Se analizaron 84 pacientes (88,1% mujeres y 11,9% hombres). Edad al diagnóstico del lupus eritematoso sistémico: 27,5 ± 11,8 a˜nos (9-70). Tiempo entre el diagnóstico de lupus eritematoso y nefritis proliferativa: 13,6 meses (0-168). Clase histológica: iv (78,57%), iii (15,47%), iii-iv/v (5,96%). Índice de actividad: 6,7 ± 4,6. Índice de cronicidad: 2 ± 2,7. Proteinuria (mg/24 h): 6.164 (130-18.100). Creatinina basal: 1,14 mg/dl (0,43-7,4). Terapia de inducción: esteroides (100%), ciclofosfamida (76,2%) y micofenolato mofetil (23,8%). A los 6 meses fallaron en lograr remisión parcial o completa el 56% de los individuos. Los predictores e falla a la terapia de inducción fueron, en el análisis bivariado (OR; IC 95%): creatinina mayor 1,2 mg/dl (10,8; 3,18-36,84; p < 0,005), proteinuria en rango nefrótico (11,9; 3,09-45,8; p < 0,001) e índice de actividad mayor de 8 (5,04; 1,7-14,3; p < 0,001). En el análisis multivariado solo fueron significativos creatinina basal mayor de 1,2 mg/dl (OR: 10,92; IC 95%: 2,65-45,02; p = 0,001) y la proteinuria en rango nefrótico (OR: 9,81; IC 95%: 1,85-52,04; p = 0,007). Conclusiones: Un porcentaje significativo de pacientes colombianos con nefritis lúpica proliferativa fallanen lograr remisión a los 6 meses (AU)

Objectives: To determine the predictors of failure to obtain remission after induction therapy for proliferative lupus nephritis in a group of northwestern Colombian patients. Material and methods: A retrospective study was conducted. We included patients with systemic lupus erythematosus according to the American College of Rheumatology criteria who had nephritis confirmed by renal biopsy. Results: We followed 84 patients: 88.1% female, and 11.9% male. The mean age at diagnosis of systemic lupus erythematosus was 27.5 ± 11.8 years (9-70). The average time between diagnosis of systemic lupus erythematosus and proliferative nephritis onset was 13.6 months (0-168). Histopathologic type: iv (78.57%), iii (15.47%), iii-iv/v (5.96%). Activity index: 6.7 ± 4.6. Chronicity index: 2 ± 2.7. 24-hour proteinuria (mg): 6,164 (130-18,100). Baseline creatinine: 1.14 mg/dL (0.43-7.4). Induction therapy: Steroids (100%), cyclophosphamide (76.2%) and mycophenolate mofetil (23.8%). At six months, 56% of individuals failed to chieve partial or complete remission. Predictors of failure to induction therapy were, in accordance with the bivariate analysis (OR; 95% CI): creatinine level more than 1.2 mg/dL (10.8; 3.18-36.84; P < .005), nephrotic range proteinuria (11.9; 3.09-45.8; P < .001), and an activity index above 8 (5.04; 1.7-14.3; P < .001). In the multivariate analysis, only baseline creatinine higher than 1.2 mg/dL (10.92; 2.65-45.02; P = .001), and nephrotic range proteinuria (9.81; 1.85-52.04; P = .007) were significant. Conclusions: A significant percentage of Colombian patients fail to achieve remission of proliferative lupus nephritis after six months of treatment (AU)

Poliangítis microscópica secundaria a exposición a sílice / Microscopic polyangiitis secondary to silica exposure

Existe suficiente evidencia de la capacidad de la sílice de inducir autoinmunidad en pacientes con algún tipo de susceptibilidad genética. Existen varias enfermedades autoinmunes relacionadas con esta exposición (artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, sarcoidosis, esclerosis sistémica). La silicosis nodular (expresión clínica pulmonar de esta exposición) genera fenómenos de apoptosis, inflamación, pérdida de la tolerancia y explosión respiratoria. También se ha descrito la inducción de anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo con este mineral, pero hay reportes no concluyentes de vasculitis sistémicas secundarias a la exposición a la sílice. Se describe el caso de un paciente con antecedente de exposición ocupacional a sílice que desarrolla una poliangiítis microscópica (AU)

There is sufficient evidence of the capqcity of silica to induce autoimmunity in patients with some type of genetic susceptibility. There are several autoimmune diseases related to this exposure (rheumatoid arthritis, Sjögren’s syndrome, sarcoidosis, systemic sclerosis). Nodular silicosis (clinical expression of this exposure in lungs) generates apoptosis, inflammation, loss of tolerance and a respiratory burst. There is evidence that relates silica with induction of antineutrophil cytoplasmic antibodies, but, until it is better explained, the reports of systemic vasculitis secondary to silica exposure are inconclusive. We describe a case of a patient with a history of occupational exposure to silica who developed microscopic polyangiitis (AU)

Infecciones en pacientes con artritis reumatoide: medicamentos moduladores de la respuesta biológica versus fármacos modificadores de la enfermedad. Seguimiento a un año / Infections in rheumatoid arthritis patients: biological therapy versus disease modifying anti-rheumatic drugs: one year follow-up

IntroducciónLos fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad y los medicamentos biológicos buscan controlar la inflamación y evitar la progresión del daño articular en artritis reumatoide. Aún es controvertido si éstos aumentan la incidencia de infecciones en esta entidad.MétodosEstudio de cohorte retrospectivo en una población de pacientes de consulta externa y hospitalización, de un hospital universitario de referencia de reumatología, de cuarto nivel de complejidad, del noroccidente colombiano. Se incluyeron 383 pacientes según los criterios del American College of Rheumatology de 1987: 83 en el grupo de terapia con biológicos y 300 en el grupo de fármacos modificadores, para establecer la incidencia y factores de riesgo para infecciones no serias y serias a los 12 meses de seguimiento.ResultadosLa mayoría de la población fue femenina (85%). El grupo de biológicos presentó un mayor riesgo para infecciones no serias [HR 1.73 (IC 95% 1.07–2.77; p=0.023)] y serias [HR 2.56 (IC 95% 1.09–6.01; p=0.030)]; este hallazgo se mantuvo al ajustar los resultados por otras variables asociadas a infección (número de fármacos modificadores recibidos, uso de metotrexate, esteroides y leflunomida, diabetes mellitus) HR para infección no seria [(1.67, IC 95% 1.05–2.70; p=0.030)] y HR para infección seria [(2.67, IC 95% 1.12–6.34; p= 0.026)]. La enfermedad pulmonar crónica [HR 5.11 (IC 95% 1.18–22.08; p=0.029)] fue factor de riesgo adicional para infecciones serias.ConclusionesLa terapia con biológicos aumenta el riesgo de infecciones serias y no serias a 12 meses, en comparación con fármacos modificadores, en un grupo de pacientes con artritis reumatoide. También se aumenta el riesgo de infecciones serias con la presencia de enfermedad pulmonar crónica.

Background: Disease modifying anti-rheumatic drugs and biological disease modifying drugs are used to control inflammation and prevent progression of joint damage in rheumatoid arthritis. It is still controversial whether these drugs increase the incidence of infection in this disease.Methods:A retrospective cohort study was conducted on a population sample of 383 inpatients and outpatients from a university hospital and referral rheumatology tertiary hospital complex in northwestern Colombia. They were classified according to American College of Rheumatology 1987 classification criteria, with 83 in the biological therapy group, and 300 in the disease modifying antirheumatic drugs group, in order to establish the incidence and risk factors for serious and non-serious infections at 12 months follow-up. Results: The majority were females (85%). The biological therapy group presented a greater risk for non-serious [HR 1.73 (95% CI 1.07-2.77; P=.023)] and serious infections [HR 2.56 (95% CI 1.09-6.01; P=.030)]. This finding remained when adjusting for other variables associated with infection (number of disease modifying antirheumatic drugs received, methotrexate, leflunomide and steroids use, diabetes mellitus), with HR for non-serious infection [(1.67, 95% CI 1.05-2.70; P=.030)], and HR for serious infection [(2.67, 95% CI 1.12-6.34; P=.026)]. Chronic lung disease [HR 5.11 (95 % CI 1.18-22.08; P=.029)] was an additional risk factor for serious infections.Conclusions: Biological therapy increases the risk of serious and non-serious infections at 12 months, compared to disease modifying drugs, in a group of patients with rheumatoid arthritis. The risk of serious infections also increases with the presence of chronic lung disease.

Microscopic polyangiitis secondary to silica exposure.

There is sufficient evidence of the capacity of silica to induce autoimmunity in patients with some type of genetic susceptibility. There are several autoimmune diseases related to this exposure (rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome, sarcoidosis, systemic sclerosis). Nodular silicosis (clinical expression of this exposure in lungs) generates apoptosis, inflammation, loss of tolerance and a respiratory burst. There is evidence that relates silica with induction of antineutrophil cytoplasmic antibodies, but, until it is better explained, the reports of systemic vasculitis secondary to silica exposure are inconclusive. We describe a case of a patient with a history of occupational exposure to silica who developed microscopic polyangiitis.

Predictive risk factors for failure to induction therapy of lupus nephritis in a cohort of Colombian patients.

OBJECTIVES: To determine the predictors of failure to obtain remission after induction therapy for proliferative lupus nephritis in a group of northwestern Colombian patients. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study was conducted. We included patients with systemic lupus erythematosus according to the American College of Rheumatology criteria who had nephritis confirmed by renal biopsy. RESULTS: We followed 84 patients: 88.1% female, and 11.9% male. The mean age at diagnosis of systemic lupus erythematosus was 27.5±11.8 years (9-70). The average time between diagnosis of systemic lupus erythematosus and proliferative nephritis onset was 13.6 months (0-168). Histopathologic type: iv (78.57%), iii (15.47%), iii-iv/v (5.96%). Activity index: 6.7±4.6. Chronicity index: 2±2.7. 24-hour proteinuria (mg): 6,164 (130-18,100). Baseline creatinine: 1.14 mg/dL (0.43-7.4). Induction therapy: Steroids (100%), cyclophosphamide (76.2%) and mycophenolate mofetil (23.8%). At six months, 56% of individuals failed to achieve partial or complete remission. Predictors of failure to induction therapy were, in accordance with the bivariate analysis (OR; 95%CI): creatinine level more than 1.2mg/dL (10.8; 3.18-36.84; P<.005), nephrotic range proteinuria (11.9; 3.09-45.8; P<.001), and an activity index above 8 (5.04; 1.7-14.3; P<.001). In the multivariate analysis, only baseline creatinine higher than 1.2mg/dL (10.92; 2.65-45.02; P=.001), and nephrotic range proteinuria (9.81; 1.85-52.04; P=.007) were significant. CONCLUSIONS: A significant percentage of Colombian patients fail to achieve remission of proliferative lupus nephritis after six months of treatment.

Estimación de la calidad de vida relacionada con la salud y medidas de utilidad en una población de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico / Estimated quality of life and health related utility measurements in a population of Colombian patients with systemic lupus erythematosus

Resumen Introducción: La posibilidad de daño orgánico irreversible secundario a la actividad del lupus eritematoso sistémico o por su tratamiento afectan, indefectiblemente, la calidad de vida relacionada con la salud de estos pacientes; éste es un concepto en el cual influyen factores: sociales, familiares y culturales, y es un desenlace primordial en el pronóstico de las enfermedades crónicas. Objetivo: Determinar la calidad de vida relacionada con la salud y los valores de utilidad, en una muestra de pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y su correlación con actividad y cronicidad. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal. Se incluyeron sujetos con lupus eritematoso sistémico según los criterios del Colegio Americano de Reumatología,ACR (por sus siglas en inglés) de 1997. Se hizo la evaluación de calidad de vida relacionada con la salud mediante SF-36; valores de utilidad, parámetros psicológicos y sociales relacionados con el impacto de la enfermedad con la escala HAD, el cuestionario Duke UNK y su asociación con la actividad lúpica a través de SELENA/SLEDAI y con daño orgánico a través de SLICC-ACR. Resultados: Se incluyeron 152 pacientes. 90.1% mujeres. Los valores promedio de los dominios de calidad de vida relacionada con la salud oscilaron desde 52.9 para el desempeño físico hasta 67.3 para función social. En cuanto a las asociaciones evaluadas éstas fueron débiles, pero estadísticamente significativas, excepto para la variable DUKE-UNK. Conclusiones: La mayoría de los pacientes con lupus eritematoso sistémico tuvo una calidad de vida, relacionada con la salud, ubicada por encima del percentil 50. Las dimensiones más comprometidas fueron las relacionadas con salud física.

Abstract Background: The possibility of irreversible organ damage secondary to systemic lupus erythematosus activity or treatment, inevitably affects the health-related quality of life of these patients. This is a concept which is affected by social, cultural and familial factors, and is a primary outcome in the prognosis of chronic diseases. Objective: To determine the health-related quality of life and utility values in a sample of patients with a diagnosis of systemic lupus erythematosus, and its correlation with activity and chronicity. Materials and methods: Observational, descriptive, cross-sectional study in subjects with systemic lupus erythematosus according to 1997 ACR criteria. Outcomes: Evaluation of health-related quality of life using the SF-36 questionnaire; values of utility, social and psychological parameters related to the impact of the disease with HAD scale, the Duke UNK questionnaire, and its association with lupus activity with SELENA/SLEDAI, and organic damage through the SLICC/ACR. Results: A total of 152 patients were included, of whom 90.1% were women.The mean values of the health-related quality of life domains ranged from 52.9 in the physical performance to 67.3 in the social function. As regards the evaluated associations, these were weak, but statistically significant, except for the DUKE-UNK variable. Conclusions: The majority of patients with systemic lupus erythematosus had a healthrelated quality of life located above the 50th percentile.The most compromised dimensions were those related to physical health.

Complicaciones infecciosas en lupus eritematoso sistémico / Infectious complications in systemic lupus erythematosus

Resumen Las infecciones son una causa importante de morbilidad y mortalidad en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Conocer las infecciones que se presentan con mayor frecuencia en los pacientes con lupus podría permitir un diagnóstico y tratamiento oportuno. En este artículo se revisa la frecuencia de infección en pacientes con LES, las principales complicaciones infecciosas y los factores implicados en su desarrollo.

Abstract Infections are a major cause of morbidity and mortality in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Know which infections occur more frequently in patients with lupus may allow early diagnosis and timely treatment. In this article we review the frequency of infection in patients with SLE, major infectious complications and the factors involved in its development.

El corazón en lupus eritematoso sistémico: revisión estructurada de la literatura / The heart in systemic lupus erythematosus: Structured literature review

Resumen El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria de origen autoinmune que puede comprometer múltiples órganos. La enfermedad cardiaca puede ocurrir en los pacientes con diagnóstico ya establecido y puede ser la manifestación inicial en algunos de ellos. La gravedad del compromiso cardiaco, en esta enfermedad, puede variar hasta producir condiciones amenazantes para la vida y puede afectar cualquier estructura o tejido del corazón. Adicionalmente, la inflamación sistémica presente en esta entidad se asocia a aterosclerosis acelerada, que puede llevar a enfermedad cardiaca isquémica de presentación temprana, incrementando significativamente el riesgo de enfermedad cardiovascular cuando se compara con la población general. Las principales características de las manifestaciones cardiacas en el lupus eritematoso sistémico se discuten a continuación, así como su pronóstico y tratamiento.

Abstract Systemic lupus erythematosus is an inflammatory disorder of autoimmune origin that can involve multiple organs. Cardiac compromise can occur in patients with established disease, or it can be the initial manifestation in some of these patients. The heart commitment in this disorder can vary in their severity until producing life-threatening conditions, and it can affect any structure or heart tissue. Additionally, the systemic inflammation present is associated to accelerated atherosclerosis that can evolve to early ischemic heart disease, increasing the risk of cardiovascular illness significantly when it is compared with general population. The main characteristics of heart manifestations in systemic lupus erythematosus are discussed, as well as their diagnosis and treatment.

Histoplasmosis como causa de paniculitis en lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis: reporte de dos casos y revisión de la literatura / Histoplasmosis as a cause of panniculitis in systemic lupus erythematosus and dermatomyositis: two-case report and literature review

Se presentan dos casos de paniculitis infecciosa por el hongo Histoplasma capsulatum en dos enfermedades autoinmunes: lupus eritematoso sistémico (LES) y dermatomiositis (DM). Ambos tenían actividad sistémica severa de sus patologías e inmunosupresión previa con dosis altas de esteroides. Los primeros signos fueron la fiebre y las lesiones nodulares en piel. La biopsia cutánea confirmó el diagnóstico.

Two cases of infectious panniculitis caused by the fungi Histoplasma capsulatum in two autoimmune diseases: systemic lupus erythematosus (SLE) and dermatomyositis (DM) are presented. Both had severe systemic activity of baseline disease and were immunosuppressed with high-dose steroids. The first signs were fever and nodular skin lesions. Skin biopsy confirmed the diagnosis.

Enfermedad de Behcet: experiencia en una cohorte de pacientes colombianos / Behcet's disease: Experience in a Colombian cohort

Introducción: la enfermedad de Behcet (EB) es una vasculitis multisistémica de causa desconocida, caracterizada por exacerbaciones y remisiones de duración impredecible. Los hallazgos clínicos incluyen: aftas orales y genitales, artritis, lesiones cutáneas, manifestaciones oculares, gastrointestinales y neurológicas. No se conoce adecuadamente, en nuestro medio, el curso clínico, la actividad y la gravedad de esta enfermedad. Objetivos: el propósito de este estudio es describir el espectro clínico, la actividad y la gravedad de la enfermedad en un grupo de pacientes colombianos con EB. Métodos: se realizó un estudio longitudinal, observacional, descriptivo y prospectivo, en una serie de pacientes con EB diagnosticados y seguidos por el servicio de reumatología en el Hospital Pablo Tobón Uribe en Medellín, Colombia. Resultados: se identificaron 20 pacientes consecutivos (15 mujeres y cinco hombres) con una edad promedio de 42,1 ± 11,2 años al diagnóstico. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las úlceras orales (95%) y genitales (75%), seguidas por el compromiso cutáneo (60%), ocular (55%), articular (45%), gastrointestinal (40%), vascular (15%) y neurológico (15%). La manifestación clínica inicial más frecuente fue la presencia de úlceras orales. El tiempo promedio entre la primera manifestación y el cumplimiento de los criterios diagnósticos fue 4,45 ± 4,19 años. El 50% de los pacientes se clasificaron como enfermedad moderada y el 35% como grave. Conclusiones: la EB está subdiagnosticada en nuestro medio. Las úlceras mucocutáneas representan el principal hallazgo clínico y pueden preceder por mucho tiempo a otras manifestaciones, causando retraso en el diagnóstico y favoreciendo un comportamiento agresivo.

Background: Behcet's disease (BD) is a multisystemic vasculitis of unknown cause. It is characterized by exacerbations and remissions of unpredictable duration. The clinical findings include oral and genital aphtaes, arthritis, cutaneous lesions, ocular, gastrointestinal and neurological manifestations. In our environment, the natural course, activity and severity of BD is not fully known. Objectives: the purpose of this research is to describe the clinical spectrum, activity and severity of BD in a group of Colombian patients. Methods: a longitudinal, observational, descriptive and prospective study was realized in a group of patients with BD, who were evaluated and followed for the rheumatology department at the Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia. Results: 20 patients (15 women and 5 men) were found, with an average of 42.1 ± 11.2 years old at diagnosis. The most common clinical manifestations were the oral (95%) and genital (75%) ulcers, followed by cutaneous (60%), ocular (55%), articular (45%), gastrointestinal (40%), vascular (15%) and neurological (15%) involvement. The recurrent oral ulcers were the most common onset manifestation. The mean duration between the onset symptom and the fulfillment of diagnostic criteria was 4.45 ± 4.19 years. 50% patients were classified as having moderate disease and 35% as having severe disease. Conclusions: BD is an underdiagnosed disease in our environment. The mucocutaneous ulcers represent the main clinical finding and can precede other manifestations for a long time, causing a delay in diagnosis and allowing an aggressive behavior.